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专家呼吁及早治疗“小胖威利综合征”

  有一群孩子在度过肌张力低下、喂养困难的婴儿期后食欲大增,食物成为他们最强烈的渴望,甚至有暴饮暴食到胃穿孔的危险。他们的一生都要与食物的渴望作斗争。这就是Prader-Willi综合征,也称为小胖威利综合征。早诊早治对于患儿提高生活质量、融入社会来说至关重要,为此专家及患儿家长呼吁更多人关注此病。

小健在康复老师的指导下做“手工”找相同。 广州日报全媒体记者轩慧摄

  近日,国内首个小胖家园在浙江杭州成立。深圳小胖威利家长临时群聚集了来自二十多个患儿家庭的家长,发起人罗先生说,家长们最大的愿望就是能够将生长激素的治疗费用纳入门诊大病医保,项城市新闻

  【“小胖”的故事】

  控制孩子饮食,守护他的生命

  3岁多的小健(化名)跑来跑去,看到桌面上的花生糖就伸手拿,然后再怯怯地看着父亲,塞到嘴里以后又开心不已。抱起他,沉甸甸肉嘟嘟的很可爱,罗先生说小健已经快有40斤了。过一会儿,小健又拿一块花生糖放到嘴里,非常开心。

  三年多前小健刚出生时哭声很小,像小猫叫一样的微弱。由于肌张力弱,无法进食,小健在出生数日后体重下降了一两斤。其实这是小胖威利综合征的典型症状。

  他曾被医院怀疑是脑瘫、天使综合征、肌萎缩性脊髓侧索硬化症(俗称“渐冻人”)等疾病,因此治疗上也走了不少弯路。在小健三四个月时终于通过分子遗传学的诊断方法确诊为小胖威利综合征。

  由于深知小胖威利综合征未来与肥胖的抗争,罗先生对儿子小健要求很严格。食物是小胖威利综合征孩子最大的渴望。只要听到塑料袋子响,他都会马上跑过来看是不是有吃的。

小健在做水中行走康复训练。广州日报全媒体记者轩慧摄

  “在家里我们控制得非常严格。家里没有零食,他吃饭的量也要严格控制,一个小碗用勺子抹平就差不多。”罗先生的语气非常坚决,眼神里满是关爱。“从小要建立起威严,让他知道怕。没有办法,不能对他像其他的小孩子一样呵护,否则大了就可能控制不住。”他深深懂得控制孩子的饮食,就是守护孩子的生命。

  罗先生现在是家庭奶爸,妻子在家附近找了一份月薪4000余元的工作。因为小健的饮食只有他能够控制。一周四五次去儿童康复科做训练,有语言认知、各种电疗、游泳水疗。

  其实罗先生本人也承受了挺大的压力。“即使是对门的邻居,我也不敢让他们知道孩子是得了这个病。”罗先生说。目前小健还有些足外翻,穿着矫正鞋可以正常走路,此外脊柱也略有侧弯。这都是小胖微利综合征的孩子常有的症状。由于经济条件限制,罗先生一家的生活精打细算,比如某些药哪里买最便宜,还有孩子矫正鞋垫差价,罗先生都如数家珍。

  “妻子比较脆弱,她挺悲观的。”“我们希望他多锻炼,虽然不能和其他小朋友比,但是还是能长进一点。”罗先生说。

  现象

  食欲超强 “吃”是最大渴望

  作为15号染色体部分片段缺失导致的罕见病,小胖威利综合征国外的发病率为1/1.2万~1.5万,而国内目前还缺乏流行病学资料。浙江省小胖威利罕见病关爱中心理事长林晓静告诉记者,目前有1000多个全国各地的确诊患儿家庭加入微信群。而广东省则是人数最多的省份,达到100多例。在深圳儿童医院和深圳市妇幼保健院目前随诊的小胖威利综合征患者有30多人。

  “这个病非常奇怪,就是早期不吃,有的孩子半岁前需要鼻饲插胃管来保持营养。”深圳市妇幼保健院儿科主任董国庆说,“度过婴儿期之后,食物对他来说是无法抗拒的。饭量越来越大,开始暴饮暴食,如果不加控制就会迅速肥胖,甚至有胃穿孔导致生命危险。”

  因脑部控制饱食中枢的下视丘功能失调,小胖威利综合征患者有超强食欲,且面对食物没有饱腹感,加上低于常人的热量需求及代谢能力,随着长大,控制体重是极大的挑战。

  作为多系统化异常的复杂综合征,小胖威利综合征临床表现多样化,一般有轻度到中度智力障碍。“虽然如此,但是在寻找食物上他们的聪明劲往往超乎家长想象。”林晓静说,“有的孩子能将带锁的冰箱螺丝钉拧下来拿出食物后再重装好,起初让家长浑然不觉,直到食物少了太多才被发现。”

  治疗

  三重治疗让许多家庭压力巨大

  生长激素、康复训练及并发症治疗的费用是让许多家庭陷入经济困境。据了解,目前针对小胖威利综合征患者,主要采用重组人生长激素(rhGH)治疗,有助于提高生长速率、减少脂肪堆积、增加肌肉质量及力量、促进热量消耗、增加骨质密度等。而在深圳每日需注射的生长激素均需患儿家长自费。

  深圳市儿童医院内分泌科主任苏喆告诉记者,对于绝大部分患小胖威利综合征的小孩来说需要终生注射生长激素,或者至少到骨龄闭合期。“一个三岁左右的患儿体重约40斤,这相当于正常小孩四五岁的体重。注射液体的生长激素每个月差不多花费两千元。”苏喆算了这样一笔账。而随着孩子的年龄增长,体重越重,则需要更多生长激素注射。

  此外,康复费用也不是一笔小的开支。小胖威利综合征的康复往往涉及到言语、认知及肌肉训练等多方面。患儿家长刘先生告诉记者,孩子现在三岁多,由于康复训练项目多,每个月费用需要六七千元。

  而随着孩子长大,如果体重控制不好,过度肥胖会产生糖尿病、高血压等其他并发症。据介绍,目前在深圳儿童医院定期就诊的20多例小胖威利综合征患者已经有3例被诊断为二型糖尿病。

  呼吁

  更多医生关注该疾病 盼生长激素纳入医保

  “等到进食行为异常出现严重肥胖,诊断小胖威利综合征就相对容易,但干预起来也非常困难。但是如果在婴儿期就尽早干预,对于孩子的智力发育、肌肉力量提升及降低严重并发症都会起到积极作用。”苏喆说。

  作为《中国Prader-Wille综合征诊治专家共识(2015)》的起草人之一,董国庆认为尽管离《共识》发布已过去三年,但了解的群体依然有限。“由于小胖威利综合征的孩子出现并发症的可能较大,比如容易出现牙齿缺损、脊柱侧弯等情况,脾气容易暴躁,往往会去牙科、骨科、康复科、心理科等科室就诊。”董国庆说:“如果更多科室的医生群体能认知该疾病,就有助于早诊早治。”

  由于所有的小胖威利综合征患者均存在父源印记基因功能缺失,可通过甲基化特异性聚合酶链反应(MS-PCR)方法来进行检测,只需花费400多元。董国庆告诉记者。

  苏喆也呼吁将小胖威利综合征筛查引入到产前诊断,希望将生长激素等门诊治疗费用尽快纳入大病医保。记者了解到,目前仅湖南省和青岛市有相关社保政策

  文/广州日报全媒体记者鲍文娟

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欧阳娜娜前脚刚去学校报到!此男明星就发布两人合照

给大家讲一个鬼故事——开学啦!可怕吧?又是一年开学季,大家心中是不是愁绪万千呢?好了,大家不要想太多了,我说的是我自己啦。想当初小编每年要开学的时候,作业肯定是写不完的。虽然心里觉得开学是一件非常可怕的事,更不可否认的是,在学校的日子确实是人生中非常珍贵的一段轻松又愉悦的的一段儿时光,不仅是普通人需要经历的,就连明星也需要上学的。

9月1号是许多学校的开学日期,许多同学都开始收拾行囊,动身前往自己的学校去报道。当天的欧阳娜娜工作室也发布了欧阳娜娜去波士顿求学的微博,配文称,“感谢大家等我们回来”,微博下面的配图是欧阳娜娜和欧阳娣娣一起背着琴,拿着行李箱的背影,娜比当天穿着红色的卫衣,黑色的紧身裤子和一双和川久保玲联名的匡威高帮帆布鞋,www.33676.com,干练的造型学生气十足。

欧阳娜娜的好朋友孙坚也在当天上午11点左右在微博发布了和欧阳娜娜的合影,并嘱咐说让她在美国好好学习,有时间去找欧阳娜娜玩,和娜娜走在下面回复说,快来找我,孙坚回复欧阳娜娜说说冬天见,看来他们俩真的是友情深厚呀。

一想到开学就要回自己的小床上去住了,还是抓紧时间在家里的大床上多打几个滚儿吧。但是上学这个事情也是几家欢喜几家愁啊,明星上的学校通常都是普通人可望不可及的,我想这就是明星之所以成为明星的一个很重要的因素吧,因为他们比常人要付出更多的努力。

标签 欧阳娜娜 明星 学校 孙坚 普通人

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盘点全球四大“死亡谷”,每一个都让人害怕,至今是迷!

​除了人类的活动区,地球上还有着许多危机四伏的地方,其中就包括让不少人都毛骨悚然的“死亡谷”。“死亡谷”并非是某个地方的别称,而是数个环境险恶的峡谷总称,这些峡谷都有一个共同的特点,那就是动物在这里稍不留神就会命丧黄泉,下面就来盘点四个最著名的“死亡谷”。

俄罗斯死亡谷

在前苏联勘察加半岛的克罗诺基自然保护区里,有一个著名的“死亡谷”,这里是“生命的禁区”,所有闯进来的人和动物都逃脱不了悲惨的命运,只要他们进来了,他们就会痛苦不堪地死去。据说某一年这里发生了火灾,一些动物受了惊吓,慌不择路地进入山谷,结果进入不久就没命了。小动物的尸体横七竖八地躺满了一地,惨不忍睹,www.cr677.com。一位当地的森林保护人员说道,他亲眼看见一头野猪冲进了“死亡谷”,没一会儿就倒地身亡。其中原因,目前都得不到解释。

美国死亡谷

标签 死亡谷 动物 峡谷 人类 生命

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全球专家研讨控制“机器人杀手”:已有26国呼吁实行禁令

参考消息网8月29日报道 美联社8月27日报道称,来自几十个国家的专家正在开会讨论如何定义和处理“机器人杀手”——这是一种能在无人干预的情况下展开战争的未来武器系统。

报道称,27日开始的为期一周的会议是今年第二次在日内瓦联合国总部召开聚焦致命自动武器系统并研究监管可能性等问题的会议。

联合国官员说,从理论上说,下注世界杯,全自动的电脑控制武器还不存在。

目前的讨论还处于初步阶段,专家们有时还会为基本定义争执。

报道称,美国方面认为现在要给这类系统定义还为时尚早,更不用说对其进行监管了。

一些重要的游说机构称,应阻止政府和军队开发此类武器系统,因为它们将引发恐慌。一些批评人士甚至设想出了使用这类系统的可怕场景。

在会议进行的同时,大赦国际呼吁各国实行禁令。

杀手机器人“已经不是科幻的内容了”,大赦国际的人工智能研究人员拉沙·阿卜杜勒·拉希姆说。拉希姆警告说,技术的进步速度正在超越国际法。

大会主席阿曼迪普·吉尔说,现在取得了一些进展。他将各国分为3类:一类寻求正式从法律上禁止此类武器;另一类寻求达成非约束性的政治协议;第三类则不想有任何改变。

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睡太久很危险?华媒:一晚睡10小时 早死机率高30%

  中新网8月27日电 台湾《中时电子报》刊文称,刊登于美国心脏协会期刊的研究发现,一晚睡眠10小时的人,和睡8小时的人相比,早死的机率高出30%,而且死于中风与心血管疾病的风险也增加。

当地时间2018年5月27日,韩国首尔森林公园举办“树林睡觉大赛”,邀请参赛者到树林里睡觉,睡得最久的人将成为冠军,
tt3838网址。 图片来源:视觉中国

  文章摘编如下:

  纳瑞拉医生(Dr. Tara Narula)表示,这项该报告包括了共约330万人的74项研究。研究显示,睡较多的人可能原本就有潜在的医疗问题,例如睡眠呼吸暂停、忧郁症及贫血。

  而且随着睡眠时间加长,造成发炎症状增加、昼夜规律改变导致生理改变,免疫系统减弱;也可能这些人原来就有其他不利健康的行为,例如运动不够,导致睡眠时间更长。

  他建议,有连贯与规律的健康睡眠模式相当重要。良好睡眠习惯是每天固定时间上床睡觉和起床,并且都是在一个凉爽、安静、黑暗的房间,远离电子设备。

  18岁至64岁的成人,每晚必须睡7至9个小时。

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人民法院报:下线滴滴顺风车不是反思终点

  原标题:下线滴滴顺风车不是反思终点

  来源:人民法院报

  作者:木须虫

  网络给新业态发展安上了“油门”,而治理的“刹车”配置亦急需跟上发展的步伐,不能再等到发生后果之后再来管理。

  8月26日,滴滴对外公布乐清顺风车事件的自查进展,宣布将从8月27日零时起在全国范围内下线顺风车业务,内部重新评估业务模式及产品逻辑。此外,滴滴还宣布免去黄洁莉的顺风车事业部总经理职务,免去黄金红的客服副总裁职务;客服体系继续整改升级,加大客服团队的人力和资源投入,加速梳理优化投诉分级、工单流转等机制。

  面对汹涌舆情,滴滴宣布从8月27日零时起在全国范围内下线顺风车业务,不难看出也是倒逼所致,然而这并不是反思的终点。

  首先,连续两起事件充分反映了平台对顺风车安全防范控制的巨大漏洞,www.393333.com,尤其是安全风险应对的滞后乃至无效,这也是滴滴顺风车饱受诟病的问题焦点。从服务的伦理来看,通过组织服务获取赢利,保障服务对象人身安全,是内在的责任。换言之,在平台不具备条件与能力,有效掌控风险、保障安全之前,相应的服务都应谨慎和受到约束。滴滴顺风车的安全防控漏洞,网约车同样存在,平台在这方面还应加大投入,避免重蹈覆辙。

  其次,网络顺风车自诞生以来,其实就偏离了“顺风”的性质,一方面成了低门槛营运的网约车,另一方面则成了社交的新生方式,如滴滴顺风车在“空姐遇害事件”之前,APP包含大量社交功能,给了非乘坐以外目的更大温床,让顺风车带上了更多内在安全风险。“空姐遇害事件”之后,社交功能尽管做了技术性的处理,却并未清除,这都折射出网络平台对流量近乎失去理性的迷恋,这些都折射出服务定位的严重失真。

  网约顺风车某种程度也是网络平台片面追求服务边界与服务利益最大化的缩影。无视服务本身的优弊,甚至牺牲基本的公共安全与基本的市场秩序,这些在视频平台、电商平台、媒体分发平台,都不同程度存在,只不过没有像顺风车服务可能导致人命案那么令人关注与痛心。网络平台在逐利的同时,不应无限度失去底线,承担起基本的社会责任,这一点恐怕诸多平台都得反思,真正强化对服务消费者基本权益的保障能力。

  同时,这些年网络平台的野蛮发展,都是从放纵规则开始,让商业资本相互克厮杀,最后再由政府出面管控,缺乏前瞻性的调控,更缺乏法律的与时俱进。网络给新业态发展安上了“油门”,而治理的“刹车”配置亦急需跟上发展的步伐,不能再等到发生后果之后再来管理。

  第三,两起顺风车恶性事件不能忽视犯罪行为的预谋性,这与运营过程的激情犯罪有明显区别,即便是平台有严格的风险防范机制,都不一定能彻底避免。女性在社会生活中容易受到侵害,特别是网络社交时代,这样的风险更突出,一方面公共安全还应强化这方面的管理与防控,另一方面女性群体亦需要提高这方面的防范意识、风险识别与处理的能力,把安全掌控在自己的手里。

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裸考托福是一种怎样的体验?

我是2018年六月份开始考托福,一直到第二年三月份终于考到了一百,总共考了五次,真真是血与泪的教训,这也是我申请学校的时候最大的失误。先交代一下背景:本科院校是南开大学的物理专业,双修数学。GPA3.5,因为英语不好拖了很久,英语成绩出的太晚错过了很多学校,最后拿到了Georgetown University的offer。

说一下我是怎么花样“裸考”的:

· 第一次考托福是4月23号完全是裸考,才考了69,能看出来我英语功底有多差了,在考场上的感觉就是:我是谁?我在哪?

· 虽然在假期的时候报名了某东方的托福班,但是当时并没有重视起来。

· 第二次考托福也就77,皇冠体育比分,第三次是85,第四次是95。

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山海天两城安家一村:表里兼治的美丽乡村发展之路 -新闻频道-华龙网

大众网日照8月23日讯(记者 牟泳锟 实习生 董昊宇)错落有致的民房、干净整洁的道路、美丽又有特色的小村,让人流连忘返。除了有美景,近年来,山海天旅游度假区两城街道在美丽乡村建设过程中,既重“面子”,又重“里子”,着力夯实乡村文化基础,挖掘乡村文化内涵,以文化振兴带动乡村振兴,走出了一条独具特色的美丽乡村发展之路。

在山海天两城街道安家一村,天刚黑村民们就开始陆续走出家门来到文化礼堂,365bet中文官网,精彩的京剧连唱正在上演。戏曲爱好者郭秀明每天晚上闲暇时都会来到这里拉琴,据他介绍,在他儿时就记得父辈们在村里唱戏,后来因为没了合适的场所已经很多年听不到戏声,美丽乡村建设给他们打造了好的场所,让他们感觉非常开心。

“经过建立美丽乡村,给我们业余爱好者提供了很大的方便,成立了文化长廊,我们爱好戏曲的到文化长廊来,每天晚上为来的游客、村民们,给他们伴奏,演唱一会,我们也感觉很高兴,村民们也很高兴。”安家一村戏曲爱好者郭秀明告诉记者。

屋内欢声笑语,好戏连台,屋外广场舞也是跳的十分欢快,偌大的安哲广场成为大家的舞台,大人们的广场舞、小朋友的滑板车,大人小孩自得其乐。

“以前我们这没有这么好的场所,就是在前面街上,随便找个广场,都自发的出来热闹,经过咱们这个建设美丽乡村建了这个安哲广场,不光我们村的人每天晚上都过来,就包括附近村的每天晚上都过来跳,你看每天晚上都非常热闹。”村民安丽丽兴奋的说。

安家村美丽乡村片区以日照第一任县委书记安哲的家乡安家村一村为中心,辐射周边7个村,除加强基础保障建设之外,还着力围绕文化引领,打造“七一”党建主题公园,建成了一面廉镜、一部记忆、一座建亭、一道仁和墙、一条孝德长廊、一个文化礼堂、一处安哲广场,打造红色教育基地和“不忘初心、牢记使命”主题教育等活动阵地,传承红色基因。开展“最美家庭”示范户创建活动,引导群众主动参与美丽乡村建设,形成了人人共建、人人共享的浓厚氛围。

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月经快干净时,别急着吃3种食物,尤其是第1种,很多女生忍不住

月经对女性来说是一种正常的生理现象也是一个特殊的时期,它会让女性身体变得虚弱,也有可能伴随的腰酸背痛、腹部疼痛、精神不振、脾气暴躁等情况。月经期间的女性身体都比较虚弱,无论是精神状态还是免疫力相较于平常都弱很多,所以这个时候的女性朋友一定要注意保养身体,角球即时比分网,平时的不良生活习惯和不好的饮食习惯在这个时候都要消停一下了。如果经期还海吃胡喝是很容易伤身害体的,妇科病也会因此接踵而来。所以今天给大家介绍三种类型的食物是经期女性万万不可碰的,这样才能保证月经排的干净、身体健康。

月经快干净时,别急着吃3种食物,尤其是第1种,很多女生忍不住

来月经时管住嘴,三种食物不能吃

1月经期间不能吃辣

这是很多人都知道的注意事项,但是为什么不能吃呢?很多人就不知道了,其实是因为辛辣的食物会刺激子宫的流血速度,然后月经量突然增多导致月经不规律,而且在月经还没有干净的时候,食用辛辣的食品很容易导致长斑长痘。

第2月经期间不能吃过酸的食物

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汗血宝马性似火万马奔腾势如虹

原标题:汗血宝马性似火万马奔腾势如虹

文/都市消费晨报记者曹华

“我不会骑马,这次来新疆旅游,就想着一定要亲眼看看神秘的汗血宝马长什么样。”近日,在新疆古生态园,来自湖北武汉的游客王女士看着精彩的马术表演,兴奋地说。

新疆古生态园是中国最大的汗血宝马展示基地,目前有120多匹汗血宝马。汗血宝马因汗腺发达,出汗后马身颜色会显得更加鲜艳,给人以“流血”的错觉,因此被称为“汗血宝马”。

记者了解到,新疆古生态园每年接待游客达十余万人,游客在这里不仅能一睹汗血宝马风采,还可以骑乘汗血宝马体验驰骋赛场的感觉。

来新疆旅游,不仅能一睹汗血宝马的英姿,更能观看到万马奔腾的壮观场景。每年7月中旬,新疆伊犁天马国际旅游节都会吸引大量国内外游客。

“一直都梦想着骑上骏马,奔驰在辽阔的草原上。”成都游客李女士在网上看到万马奔腾的画面后决定来新疆旅游。今年7月中旬,李女士如愿赶上了昭苏县举办的2018中国新疆伊犁天马国际旅游节。“在昭苏县,我不仅骑了汗血宝马,还全面了解了汗血宝马的习性,感受到当地人的热情好客,新疆之旅特别难忘。”她说。

昭苏县拥有16个品种10万匹马,还拥有国际标准化草原生态赛马场,先后承办过中国马术耐力赛、中国速度赛马巡回赛、新疆“育马者杯”等国内顶级赛事。

得益于新疆正在推进的“旅游+”工程,马文化旅游产业被确定为新疆着力培育的旅游新业态之一,以马术俱乐部为代表的文化体育旅游运动快速发展着。

“短短10年时间,新疆马术俱乐部遍地开花,为游客带来了全新体验。”新疆燕景神木源马术俱乐部总经理王旭波说。

记者了解到,新疆30多家马术俱乐部遍布天山南北,其中以乌市、伊犁州和巴州较为集中。

“以前新疆马术运动主要是专业运动和民族赛马。”王旭波说,www.3481.com,2008年北京奥运会后,现代马术开始在中国快速发展,在马术运动日益普及的大潮中,新疆马术俱乐部也快速成长,向马术培训、马术表演、专业赛事等多元业态发展。

新疆是我国传统养马大区,有着悠久的养马历史和浓厚的马文化底蕴。随着社会经济快速发展,新疆马文化旅游产业也策马扬鞭正当时。